Yukarı
392590

Herediter anjioödem nedir, belirtileri neler?

27 Kasım 2023 09:32

Herediter anjioödem (HAÖ), vücudun herhangi bir yerinde ani ve şiddetli şişliklere neden olabilen nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir genetik hastalık. Bu şişlikler, deri, mukozalar ve iç organlar dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Herediter anjioödem belirtileri arasında ani şişlikler, ağrı, kaşıntı ve sindirim sistemi sorunları bulunur.

Herediter anjiödem, genetik bir kökeni olan nadir bir hastalıktır ve vücutta aniden ortaya çıkan şişliklere sebep olabilir. Bu genetik bozukluk, C1 inhibitör proteinindeki eksiklik nedeniyle ortaya çıkar ve ataklar genellikle ani ve şiddetlidir.

HEREDİTER ANJİOÖDEM NEDİR?

Herediter anjiödem, genetik bir hastalık olan kalıtsal anjiödem (HAE) olarak da adlandırılır. Bu durum, vücutta aniden ortaya çıkan şişliklere neden olan nadir bir genetik bozukluktur. HAE, genellikle kalıtsal bir eksiklik nedeniyle bradikinin adı verilen bir maddeyi düzenleyen C1 inhibitör proteininde meydana gelen bir kusurdan kaynaklanır.

HEREDİTER ANJİOÖDEM BELİRTİLERİ NELER?

HAÖ’nün en yaygın belirtileri şunlardır:

Yüzde, boğazda veya dilde şişlik: Bu, HAÖ’nün en tehlikeli belirtisidir ve nefes almada zorluğa neden olabilir.

Gözlerde şişlik: Bu, görmeyi etkileyebilir.

Ellerde, ayaklarda veya genital bölgede şişlik: Bu, ağrıya ve rahatsızlığa neden olabilir.

Karın krampları veya mide ağrısı: Bu, ciddi vakalarda bağırsak tıkanıklığına neden olabilir.

HAÖ atakları genellikle birkaç saatten birkaç güne kadar sürer. Bazı durumlarda, ataklar haftalarca veya aylarca sürebilir.

HAÖ, kandaki C1 esteraz inhibitörü (C1-INH) adı verilen bir proteinin eksikliği veya işlev bozukluğu nedeniyle oluşur. C1-INH, vücudun bağışıklık tepkisini kontrol etmeye yardımcı olan bir proteindir.

HAÖ, otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Bu, bir ebeveynden bir gen almanın yeterli olduğu anlamına gelir.

HAÖ’nün tedavisi, atakların sıklığını ve şiddetini azaltmaya odaklanır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:

C1-INH replasman tedavisi: Bu tedavi, C1-INH proteininin eksikliğini veya işlev bozukluğunu telafi etmek için C1-INH proteininin rekombinant bir versiyonunu kullanır.

Antihistaminikler: Bu ilaçlar, alerjik reaksiyonları kontrol etmeye yardımcı olabilir.
Kortikosteroidler: Bu ilaçlar, iltihabı azaltmaya yardımcı olabilir.

Antifibrinolitik ajanlar: Bu ilaçlar, kan pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olabilir.

HAÖ’nün prognozu, hastalığın şiddetine ve atakların sıklığına bağlıdır. HAÖ’nün ciddi formları, ölüme neden olabilir. Bununla birlikte, uygun tedavi ile çoğu insan normal bir yaşam sürebilir.

HAÖ belirtileri, atağın oluştuğu yere göre değişiklik gösterebilir. Örneğin, yüz şişmesi, yüzdeki dokuların şişmesi ve kabarıklaşmasına neden olur. Bu durum, gözlerde şişlik, dudakların şişmesi ve yüzdeki cildin gerginleşmesi gibi belirtilere neden olabilir.

Boğaz şişmesi, solunum yollarının tıkanmasına neden olabilir. Bu durum, nefes almada zorluk, boğulma hissi ve ses kısıklığı gibi belirtilere neden olabilir.

Gözlerde şişme, görmeyi etkileyebilir. Bu durum, bulanık görme, çift görme ve göz kapaklarında şişlik gibi belirtilere neden olabilir.

Ellerde, ayaklarda veya genital bölgede şişme, ağrıya ve rahatsızlığa neden olabilir. Bu durum, hareket zorluğu, yürümede zorluk ve cinsel işlev bozukluğu gibi belirtilere neden olabilir.

Karın krampları veya mide ağrısı, bağırsak tıkanıklığına neden olabilir. Bu durum, ishal, kusma ve gaz gibi belirtilere neden olabilir.

HAÖ atakları, genellikle herhangi bir uyarı olmadan ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazı faktörler atakların tetiklenmesine neden olabilir. Bu faktörler arasında şunlar yer alır:

**Stres
**Yorgunluk
**Adet döngüsü
**İlaçlar
**Bazı yiyecekler veya içecekler
Cinsel aktivite

HEREDİTER ANJİOÖDEM TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?

Herediter anjioödem (HAÖ) tedavisi, atakların sıklığını ve şiddetini azaltmaya odaklanır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:

C1-INH replasman tedavisi: Bu tedavi, C1-INH proteininin eksikliğini veya işlev bozukluğunu telafi etmek için C1-INH proteininin rekombinant bir versiyonunu kullanır. C1-INH, vücudun bağışıklık tepkisini kontrol etmeye yardımcı olan bir proteindir. C1-INH replasman tedavisi, en etkili HAÖ tedavisidir ve atakların sıklığını ve şiddetini önemli ölçüde azaltabilir.

Antihistaminikler: Bu ilaçlar, alerjik reaksiyonları kontrol etmeye yardımcı olabilir. Antihistaminikler, HAÖ ataklarını önlemede yardımcı olabilir, ancak genellikle tek başına yeterli değildir.

Kortikosteroidler: Bu ilaçlar, iltihabı azaltmaya yardımcı olabilir. Kortikosteroidler, HAÖ ataklarının şiddetini azaltmaya yardımcı olabilir, ancak uzun süreli kullanımdan kaçınılmalıdır.

Antifibrinolitik ajanlar: Bu ilaçlar, kan pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olabilir. Antifibrinolitik ajanlar, HAÖ ataklarının şiddetini azaltmaya yardımcı olabilir, ancak genellikle diğer tedavilerle birlikte kullanılır.

Tedavi, atakların sıklığına ve şiddetine bağlı olarak değişebilir. Hafif veya orta şiddetli HAÖ’lü kişilerde, ataklar genellikle kendiliğinden geçer. Bu kişiler, atakların şiddetini azaltmak için antihistaminikler veya kortikosteroidler alabilirler.

Ağır şiddetli HAÖ’lü kişilerde, ataklar genellikle acil tıbbi müdahale gerektirir. Bu kişiler, C1-INH replasman tedavisi veya antifibrinolitik ajanlar alabilirler.

Sözcü



Yorumlar

Bu haberde yorum bulunmamaktadir.

Yorum Ekle


Diğer Haberler

Türkiye’de değeri bilinmiyor, Çinliler çok seviyor

İçerdikleri vitamin ve mineraller sayesinde bazı sebzeler, diğerlerinden daha fazla öne çıkar. Ancak, öyle bir sebze var ki Türkiye'de hak ettiği değeri bulamasa da aslında dünyanın en sa...

Kardiyologlar uyardı: Erken ölümlerin ana nedeni...!

Kardiyologlar, genç yaşta kalp krizi ölümlerine yol açabilen en tehlikeli yiyeceği belirledi. Uzmanlar, bu gıdanın atardamarları hızla tıkayarak kalp krizi riskini artırdığına dikkat çeki...


Bu 3 ata mirası tahıl karaciğeri çok hızlı yeniliyor

Vücudumuzun doğal filtresi olan karaciğer, sağlığımız için kritik bir rol üstleniyor. Kendini yenileme yeteneğine sahip olan bu organ, besinlerle birlikte vücudumuza giren toksinler ve za...

Beslenme uzmanı açıkladı: 50 yaş üstüne şaşırtan...

Yumurtaların, beslenmedeki önemini artık hepimiz biliyoruz. Ancak içerdikleri kolesterol nedeniyle özellikle 50 yaş üstü bireyler yumurta tüketimi konusunda beslenme uzmanları tarafından ...


Beyin sağlığınız için bu gıdalardan uzak durun!

Beslenme ve Diyet Uzmanı Çisem Gündüz, cips, çikolata, kraker, bisküvi, şekerli kahvaltılık gevrekler, şekerlemeler, dondurmalar, salam-sosis gibi işlenmiş gıdaların zihinsel zararları ol...

Balık tüketimi yüzde 28 azaltıyor!

Balık, yapılan araştırmalara göre saldırganlığı azaltan omega-3 yağ asitlerini içeriyor. Aynı zamanda omega-3'ün şizofreni ve kötü beslenme üzerindeki önleyici etkilerine ilişkin önceki v...


Şizofreni hastalarının neden sesler duyduğu ortaya çıktı

Şizofrenide işitsel halüsinasyonların, iç seslerin bastırılmasında başarısızlık ve iç seslere aşırı aktif tepki olmak üzere iki hatalı beyin sürecinden kaynaklanabileceği ortaya çıktı. He...

Altın baharatın görünmeyen yüzü: Şifa mı, tehlike mi?

Yüzyıllardır geleneksel tıpta şifa kaynağı olarak kullanılan zerdeçal, günümüzde de popülaritesini koruyor. Özellikle antioksidan ve anti-inflamatuar özellikleri sayesinde 'altın baharat'...


Meme kanseri gençlerde artıyor

Amerikan Kanser Derneği'nin raporuna göre, meme kanseri ABD'li 50 yaş altı kişilerde artışa geçti, ölüm oranı düştü. ABD'de yayımlanan rapor, meme kanserinin 50 yaş altında arttığını anca...

SOSYAL MEDYA


MAGAZİN

Şükrü Özyıldız tanınmaz halde

Giray Altınok'un 'Karşılaşmalar' adlı dizisinde yer alan oyuncu Şükrü Özyıldız sette çekildiği kareleri sosyal medya hesabından paylaştı. Özyıldız'ı görenler tanıyamadı. 'Var Bunlar' ve '...

TEKNOLOJİ

EDİTÖR'ÜN SEÇTİKLERİ

Türkiye’de değeri bilinmiyor, Çinliler çok seviyor

İçerdikleri vitamin ve mineraller sayesinde bazı sebzeler, diğerlerinden daha fazla öne çıkar. Ancak, öyle bir sebze var ki Türkiye'de hak ettiği değeri bulamasa da aslında dünyanın en sağlıklı sebzelerinden biri kabul ediliyor!

ÇOK YORUMLANANLAR

ÇOK OKUNANLAR