Mastositoz nedir?

Nadir görülen bir hastalık olan mastositoz, her yaştan insanlarda görülebilmekle beraber çoğunlukla çocukluk döneminde gelişir. Nefes darlığı, bulantı ve kusma, kan basıncında düşme ve halsizlik gibi belirtiler gösteren masositoz hakkında merak edilen tüm detayları haberimizde sizler için derledik... Mastositoz nedir? Mastositoz tehlikeli mi? Mastositoz çeşitleri nelerdir? Mastositoz belirtileri, nedenleri ve tedavisi...

Nedeni veya nedenleri tam olarak bilinmeyen matositoz, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülen bir cilt hastalığıdır. Kalıtsal olarak da geçebilme özelliği bulunan mastositoz nedir? Mastositoz tehlikeli mi? Mastositoz çeşitleri nelerdir? Mastositoz belirtileri, nedenleri ve tedavisi ile ilgili bilinmesi gerekenler haberimizde…

MASTOSİTOZ NEDİR?

Mastositoz, vücut dokularında toplanan fazla sayıda mast hücresinin neden olduğu nadir bir durumdur.

İki ana tip mastositoz vardır:

Mast hücrelerinin deride toplandığı, ancak vücudun başka yerlerinde çok sayıda bulunmadığı esas olarak çocuklara etki eden kutanöz mastositoz

Mast hücrelerinin deri, iç organlar ve kemikler gibi vücut dokularında toplandığı yerlerdir. esas olarak yetişkinleri etkileyen sistemik mastositoz. Semptomlara bağlı olarak çeşitli sistemik mastositoz alt tipleri de vardır.

MAST HÜCRESİ NEDİR?

Mast hücreleri kemik iliğinde, (bazı kemiklerin içi boş merkezlerinde bulunan süngerimsi doku) üretilir ve normal hücrelerden daha uzun yaşar. Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası ve enfeksiyonla savaşmaya yardım ederler. Mast hücreleri, alerjik bir reaksiyonu (alerjen) tetikleyen bir maddeyi tespit ettiğinde, histamin ve diğer kimyasalları kan dolaşımına bırakırlar.

Histamin kan damarlarının genişlemesini ve cildin kaşınmasını ve şişmesini sağlar. Ayrıca, hava yollarını daha da darlaştıran mukus birikmesi yaratabilir.

MASTOSİTOZ BELİRTİLERİ

Mastositoz belirtileri, türe bağlı olarak değişebilir.

Kutanöz mastositoz

Kutanöz mastositozun en sık görülen semptomu, ciltteki anormal büyüme (lezyon), vücutta oluşabilen ve bazen de kabarcık oluşturabilen şişlik ve lekelerdir.

Sistemik mastositoz

Birçok insanın herhangi bir problem gözlenmezken, sistemik mastositozlu bazı kişiler, genellikle fiziksel efor veya stres gibi spesifik tetikleyicilerle birlikte 15-30 dakika süren şiddetli semptomlar geçirebilirler.

Sistemik mastositozda aşağıdaki belirtileri yaşayabilirsiniz:

– Cilt reaksiyonları – kaşıntı ve kızarma gibi
– Bağırsak belirtileri – kusma ve ishal gibi
– Kas ve eklem ağrısı
– Ruh hali değişiklikleri, baş ağrıları ve yorgunluk

Sistemik mastositozun üç alt tipi vardır. Bunlar:

– Kalıcı mastositoz – Belirtiler genellikle hafif ila orta ve kişiden kişiye değişir; Erişkin sistemik mastositoz olgularının yaklaşık % 90’ını kalıcı mastoitoz oluşturur

– Agresif mastositoz – Mast hücrelerinin, dalak, karaciğer ve sindirim sistemi gibi organlarda çoğaldığı yerler; deri lezyonları daha az yaygın olsa da, semptomlar daha geniş ve şiddetlidir. Kronik lösemi gibi kan hücrelerini etkileyen bir durumla ilişkili kan (hematolojik) hastalığı olanlarda sistematik mastositoz gelişir.

– Şiddetli alerjik reaksiyon – Mastositozlu kişiler, ciddi ve yaşamı tehdit eden bir alerjik reaksiyon geliştirme riski taşırlar. Bu anafilaksi olarak bilinir. Anafilaksi riskinin artması, anormal derecede yüksek sayıda mast hücresi ve büyük miktarlarda histaminin kan içine salınması potansiyellerinden kaynaklanır.

Sizde veya çocuğunuzda mastositoz varsa, anafilaksi semptomlarını tedavi etmek için kullanılabilecek adrenalin oto-enjektörünü taşımanız gerekebilir.

MASTOSİTOZ NEDENLERİ

Mastositozun nedeni veya nedenleri tam olarak bilinmemektedir, ancak KIT mutasyonu olarak bilinen genlerdeki (genetik mutasyon) bir değişim ile bir ilişki olduğu düşünülmektedir.

KIT mutasyonu, mast hücrelerini kök hücre faktörü (SCF) olarak adlandırılan bir sinyalleme proteininin etkilerine karşı daha duyarlı hale getirir.

SCF, kemik iliği içinde kan hücreleri ve mast hücreleri gibi belirli hücrelerin üretimini ve hayatta kalmasını uyarmada önemli bir rol oynar.

Çok az mastositoz olgusunda KIT mutasyonu ailelerden (miras yoluyla) geçer. Bununla birlikte, çoğu durumda mutasyon, görünür bir nedenden dolayı (kendiliğinden) gerçekleşir.

MASTOSİTOZ TEHLİKELİ Mİ?

Mastositoz, çok nadir ölümcül anafilaktik şoka (alerjik reaksiyonun ciddi şekli) ilerleyebilir.

MASTOSİTOZ TEDAVİSİ

Tedavinin temeli hastanın semptomlarını kontrol altına almaktadır. Mast hücre salınımına neden olan aktivitelerden ve tetikleyici (yiyecekler, içecekler, ilaçlar vb) etkenlerden uzak durulmalıdır. Antihistaminler semptomları kontrol etmede başarılıdır. Ayrıca kromolin sodyum, ketotifen ve montelukast gibi ilaçlarda kullanılabilir.

En önemli ilaç ise Adrenalin'dir. Kan basıncı düşmelerinde ve anafilaksi gelişiminde hastaların kullanması için adrenalin oto-enjektör taşımaları sağlanmalıdır.

Ağır mastositoz durumlarında daha yoğun sistemik tedaviler (interferon, kemoterapötik ilaçlar) kullanılabilir.

SÖZCÜ